Stills sjukdom

Stills sjukdom är en sällsynt autoinflammatorisk sjukdom som förekommer i två huvudsakliga former: Stills sjukdom hos vuxen eller vuxendebuterande Stills sjukdom (AOSD), och en slags barndomsdebuterande artrit som kallas Systemisk juvenil idiopatisk artrit (SJIA). Symtomen inkluderar trötthet, feber, ledvärk och inflammation.^1,2

Vilka behandlingar finns för Stills sjukdom?

Det finns inget botemedel mot Stills sjukdom men det finns behandlingar. Tack vare den senaste tidens utveckling är prognosen för personer med diagnosen SJIA eller AOSD mycket bättre än för bara några år sedan.²²

Behandling av SJIA hos barn²³

Standardbehandlingen är att börja med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).

Om NSAID inte lindrar symtomen inom en vecka kan läkare ordinera orala eller intravenösa  kortikosteroider. I höga doser kan dessa snabbt kontrollera feber och andra symtom.

Höga doser av steroider kan dock orsaka allvarliga biverkningar hos barn om de används under lång tid. När symtomen är under kontroll minskar läkaren gradvis dosen för att så småningom sätta ut den helt. Men det är inte alla patienter som svarar bra på kortikosteroider, vissa tål inte denna behandling.

Under de senaste åren har nya läkemedel som riktar sig till specifika inflammatoriska proteiner godkänts. Det handlar om biologiska läkemedel. De brukade betraktas som en sista utväg, men vissa läkare använder dem nu som en första linjens terapi.

När de systemiska symtomen på SJIA har försvunnit kan icke-biologiska, konventionella sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) användas enskilt eller tillsammans med biologiska läkemedel för att fortsätta att kontrollera artrit. DMARD:er kan också bromsa ledskador.²⁴

Behandlingar vid AOSD hos vuxna

Behandlingsmönstret för AOSD är i princip detsamma som för SJIA: NSAID:er, DMARD:er, steroider och biologiska terapier.

NSAID:er är vanligtvis förstahandsbehandlingen. Hos de flesta vuxna lyckas inte enbart NSAID att få tillståndet helt under kontroll. Likt situationen för barn med SJIA, förskriver läkare oftast steroider som andra linjens behandling efter NSAID. De flesta vuxna får steroider – men under så kort tid som möjligt på grund av biverkningarna.
Biologiska läkemedel kan förskrivas som långtidsbehandling.

Förutom medicinering kan arbetsterapi vara till hjälp på lång sikt för de som drabbas av AOSD. Arbetsterapeuter kan ge råd om hur man får hjälp med personlig vård och vardagliga fysiska aktiviteter som kan vara utmanande för personer med nedsatt rörlighet.²⁵

Är Stills sjukdom ärftlig?

Stills sjukdom är inte ärftlig och förekommer vanligtvis inte släktvis. Det finns dock teorier om att vissa individer föds med ett genetiskt anlag som ökar risken för att utveckla sjukdomen.²⁶

Även om genetik kan vara en faktor klassificeras Stills sjukdom som en idiopatisk sjukdom (en sjukdom med okända orsaker).

Vad är prognosen för Stills sjukdom?

Prognosen för ett barn med diagnosen SJIA kan variera beroende på flera faktorer. Det beror bland annat på hur svårt drabbad individen är, åldern vid sjukdomsdebuten, responsen på behandlingen och om det finns några komplikationer.²⁹

SJIA: vikten av tidig diagnos

Tidig diagnos och kraftfull behandling kan avsevärt förbättra prognosen för personer med SJIA. Framsteg i kunskapen om sjukdomen och utveckling av riktade terapier har lett till bättre resultat för många patienter.³⁰

Prognosen för AOSD: vad kan man förvänta sig

Många människor med AOSD kan med rätt behandling leva ett fullt och normalt liv. I vissa fall kan tillståndet försvinna spontant. Vanligtvis tenderar dock AOSD att påverka människor på ett av följande tre sätt: ³¹

Omkring en tredjedel av patienterna med AOSD: 

• Kommer att ha tillståndet upp till ett år ett år innan deras symtom lindras. De kan behöva stå kvar på behandling under en längre tid för att försäkra sig om att tillståndet är helt under kontroll.
• Kommer att ha skov innan symtomen försvinner helt. Skoven kan ha flera års intervall, och kanske inte påverkar lederna. Symtomen kan bli lättare att hantera med tiden.
• Utvecklar långvarig artrit och kan uppleva skov ganska ofta och under lång tid.

Hur kan människor som lever med Stills sjukdom förbättra sitt välbefinnande?³²

Livsstilsförändringar kan hjälpa personer med Stills sjukdom att hantera sitt tillstånd.

Framtidsutsikter – leva ett så normalt liv som möjligt

Utsikterna på lång sikt för personer med Stills sjukdom, och särskilt för barn med SJIA, har förbättrats avsevärt efter godkännandet av biologiska läkemedel som riktas mot specifika inflammatoriska proteiner, inklusive interleukin-1 och interleukin-6, som är överaktiva i sjukdomen .^34,35

Möt Vanda, en aktiv, heltidsarbetande mamma i Storbritannien som lever med AOSD. Läs om hur Vanda har tagit sig an utmaningarna och valt en aktiv livsstil, bland annat genom att hämta kraft och stöd från sitt nätverk.

Få hjälp och stöd

Stöd från vänner, familj och rådgivare är viktigt för alla som lever med AOSD eller tar hand om barn med SJIA. Ett antal organisationer ställer resurser och stöd till förfogande för personer med Stills sjukdom och deras familjer, däribland Reumatikerförbundet, Versus Arthritis och Arthritis Foundation.^36,37