Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL)

Vad är diffust storcelligt B-cellslymfom?

Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) är en form av blodcancer. Benämningen kommer av att tillståndet utvecklas från abnorma B-celler som är större än normala, friska B-celler.  Dessa celler kan sprida sig till andra delar av kroppen via blodet och lymfsystemet. Termen 'diffus' syftar på hur cellerna sprider sig. Trots att DLBCL är aggressivt är det potentiellt möjligt att bota.³ DLBCL är den vanligaste medicinska förkortningen för diffust storcelligt B-cellslymfom.  

Hur vanligt är DLBCL

Vilka är symtomen på diffust storcelligt B-cellslymfom? 

Den kliniska bilden av DLBCL kan variera från patient till patient och beror på sjukdomens lokalisering och hur den sprider sig i kroppen.⁸

Det primära symtomet är svullna lymfkörtlar, som sannolikt inte orsakar smärta. Svullna lymfkörtlar uppträder oftast på halsen, i armhålorna eller i ljumskarna.⁹ 

DLBCL kan ge följande symtom:

• bröst- eller magsmärtor (buken)
• smärta i skelettet
• hudknölar
• hosta eller andfåddhet 

B symptom

Vissa personer med DLBCL (diffust storcelligt B-cellslymfom) kan uppleva så kallade B-symtom. 

Dessa kan omfatta:  

• kraftiga nattsvettningar som gör att både nattkläder och sängkläder blir genomblöta och därför behöver bytas
• feber utan uppenbar orsak
• oförklarlig viktminskning 

Alla patienter har inte B-symtom, och deras närvaro säger inte nödvändigtvis hur långt sjukdomen har utvecklats.¹¹ Däremot kan information om B-symtom hjälpa läkaren att bedöma sjukdomens stadium och planera behandlingen mer träffsäkert.¹²   

Hur diagnostiseras DLBCL?

De första indikationerna på DLBCL är vanligtvis knölar eller svullnad i lymfkörtlarna. En diagnos ställs vanligtvis av en onkolog och bekräftas genom en biopsi av en onormal lymfkörtel som analyserats i mikroskop för att kontrollera om det finns cell- och vävnadsförändringar.

Ytterligare diagnostiska tester kan omfatta: 

• En fullständig blodstatus för att mäta de olika nivåerna av blodkroppar och identifiera avvikelser
• En omfattande metabolisk profil för att se hur njurarna och levern fungerar och mäta vätskebalansen och elektrolytnivåerna
• Mätning av laktatdehydrogenasnivåer (LDH) i blodet, ett viktigt enzym i anaerob metabolism som frisätts av cancerceller
• Infektionstester för att kontrollera om det finns några infektioner som till exempel hepatit B, hepatit C eller HIV. För personer med någon av dessa infektioner innebär behandlingen immunsuppression, vilket kan ha betydelse för behandlingsplaneringen för DLBCL
• Lumbalpunktion för att kontrollera om det finns lymfomceller i vätskan runt hjärnan och ryggmärgen
• Ett benmärgsprov för att kontrollera om det finns lymfomceller i benmärgen
• Användning av bilddiagnostik för att hjälpa till att kartlägga DLBCL-stadiet. Dessa kan omfatta PET- och CT-/MR-undersökningar.^13,14,15

Stadierna av diffust storcelligt B-cellslymfom

Att fastställa cancerstadiet avgör hur långt cancern har spridit sig. DLBCL har fyra stadier. Det första stadiet är det minst avancerade och det fjärde är det mest avancerade. 

Prognos och överlevnad vid DLBCL

Vid DLBCL i ett tidigt sjukdomsstadium är prognosen utmärkt, med en total 10-årsöverlevnad på minst 70 till 80 %. Cirka 25–30 % av personer med DLBCL diagnostiseras med lokaliserad sjukdom.  Men om DLBCL lämnas obehandlad är den genomsnittliga livslängden för en person som diagnostiserats mindre än ett år.³⁰Cirka 55 % av personer med en diagnos i avancerat stadium lever fem år efter diagnosen.³¹ 

Går DLBCL att bota?

Ungefär hälften av alla patienter med DLBCL blir botade. Personer som får diagnosen i ett tidigare stadium har en högre överlevnadspotential.³²

Hur snabbt växer DLBCL??

DLBCL är en snabbväxande cancerform som ofta växer på bara några veckor.³³.

Hur kan DLBCL upptäckas tidigt?

Det första tecknet på DLBCL är ofta en snabbväxande, smärtfri massa eller knöl i en lymfkörtel på halsen, i ljumsken eller på buken. Att snabbt söka läkare om det finns symtom hjälper till att diagnostisera och upptäcka DLBCL i ett tidigt stadium. Det finns inga rekommenderade screeningtester. 

Går det att förhindra DLBCL?

DDet finns inget sätt att förhindra DLBCL, men det finns sätt att minska risken för att utveckla det.³⁵ Även om autoimmuna sjukdomar eller immunbrister som ökar risken för att utveckla DLBCL inte går att kontrollera, kan risken minskas genom att undvika vissa infektioner. I vissa fall uppstår tillståndet när specifika gener muterar och skapar cancerceller, och detta kan inte förhindras. ³⁶ 

Vilka behandlingar finns tillgängliga för DLBCL?

Behandlingsplanen omfattar vanligtvis en kombination av behandlingar. Vilket behandlingsalternativ som är bäst fastställs utifrån sjukdomsstadium, symtom, patientens ålder och allmäntillstånd. 

Återfall av DLBCL och behandlingsresistens

Om DLBCL återkommer efter första behandlingen kallas det recidiverande DLBCL. Om den första behandlingen inte fungerar och cancern inte går i remission kallas detta refraktär eller behandlingsresistent DLBCL.⁴⁰  

I dessa situationer kan olika kombinationer av kemoterapi ges. Stamcellstransplantation kan övervägas om patienten har ett gott allmäntillstånd och lymfomet har gått i remission efter räddningsbehandling. Räddningsbehandling är vanligtvis en andra omgång kemoterapi som skiljer sig från den initiala behandlingen.⁴¹  CAR-T-cellterapi kan också vara ett alternativ för patienter med ett gott allmäntillstånd. Andra behandlingsalternativ omfattar läkemedel som specifikt riktar sig mot och angriper vissa delar av sjukdomen. Det kan handla om kraftfulla proteiner, exempelvis monoklonala antikroppar, eller målinriktade terapier som är utformade för att påverka specifika mekanismer i sjukdomen.⁴² 

Behandlingar för äldre personer

De flesta som har DLBCL är över 65 år. Hos mer vältränade äldre personer används oftast vanlig immunkemoterapi. För sköra personer eller patienter med flera komorbiditeter kan det finnas behov av dosreduktion eller att ersätta vissa behandlingar.⁴⁴ 

Hur kan personer som lever med DLBCL förbättra sitt välbefinnande?

En hälsosam livsstil kan bidra till att påskynda tillfrisknandet och förbättra välbefinnandet och den långsiktiga hälsan hos personer som lever med DLBCL.⁴⁵
 

Få hjälp och stöd 

Praktiskt, fysiskt och emotionellt stöd är ofta till stor hjälp för personer med DLBCL, liksom för deras familj och vänner.⁴⁹ Att prata med läkare och annan vårdpersonal om behandling och biverkningar är en viktig del av att leva med DLBCL. Organisationer som är inriktade på att hjälpa personer med blodcancer är bland annat Regionala Cancercentrum (RCC) – Kunskapsbanken. De erbjuder ofta stöd online, via telefon och fysiska möten.