Este sistema del complemento es una compleja red de defensa que desempeña un papel fundamental para mantener el cuerpo a salvo de peligros como las infecciones y enfermedades. Su función, entre otras, es deshacerse de células dañadas o moribundas. Cuando son los glóbulos rojos las células defectuosas, la destrucción de estas células se conoce como hemólisis.
Debido a que el sistema del complemento está constantemente activado, la mayoría del tiempo a un nivel bajo, los pacientes con HPN, que carecen de esas proteínas protectoras, experimentan una destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis) crónica. Ciertas situaciones como infecciones, vacunas, intervenciones quirúrgicas, etc. pueden dar lugar a una crisis de hemólisis aguda.
Ya sea una hemólisis crónica o aguda, los pacientes no tienen suficientes glóbulos rojos para transportar el oxígeno desde los pulmones a todo el organismo.
Conoce, en este vídeo, el proceso hemolítico de la anemia:
Bibliografía:
- Hill A, DeZern A.E, Kinoshita T, Brodsky R.A. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat. Rev. Dis. Primers 3, 17028 (2017).
- Villegas A, Arrizabalaga B, Bonanad S et al. Consenso español para el diagnóstico y tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicina clínica (Barc) 2016.
- Cho H. Complement regulation: physiology and disease relevance. Korean J Pediatr 2015;58(7):239-244
Esta información es de carácter orientativo y divulgativo. Usted debe dirigirse a un profesional sanitario en caso de duda y antes de seguir cualquier consejo clínico o someterse a tratamientos. El contenido disponible nunca podrá sustituir al diagnóstico del profesional sanitario.
NP-24411 (octubre de 2022)