Las enfermedades autoinflamatorias (EAI) son desórdenes caracterizados por inflamación episódica o continua, aparentemente no provocada, sin evidencia de autoinmunidad, usualmente relacionadas con defectos en componentes de la inmunidad innata1.
Algunos trastornos incluidos en la familia de las enfermedades autoinflamatorias
La familia de las enfermedades autoinflamatorias (EAI) incluye más de 40 trastornos definidos genéticamente. Muchas EIA tienen características clínicas comunes. Dentro de esta familia encontramos: la enfermedad de Still, los Síndromes periódicos asociados a la criopirina (CAPS) y la Fiebre Mediterránea Familiar2.
Sobre la FMF, te proponemos que veas el documental “Viviendo con FMF”, que hemos realizado en Sobi en colaboración con la Asociación STOP FMF.
Conoce más detalles sobre la Enfermedad de Still, síntomas y diagnóstico a través de las siguientes infografías:
Conoce más detalles sobre la Fiebre Mediterránea Familiar síntomas y diagnóstico a través de las siguientes infografías:
Referencias:
1. Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140: 784-90.
2. Savic S, Coe J, Laws P. Autoinflammation: Interferonopathies and Other Autoinflammatory Diseases. J Invest Dermatol. 2021 Dec 7:S0022-202X(21)02406-4. doi: 10.1016/j.jid.2021.07.189. Epub ahead of print. PMID: 34887082.
Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)
Otra patología es la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome inmune extremadamente raro y con una elevada mortalidad, en el que se produce una respuesta inadecuada del sistema inmunológico con una rápida progresión a fallo multiorgánico y que también puede afectar al sistema nervioso central.
