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La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome inmune extremadamente raro y con una elevada mortalidad, en el que se produce una respuesta inadecuada del sistema inmunológico con una rápida progresión a fallo multiorgánico y que también puede afectar al sistema nervioso central.

Existen dos tipos de HLH, el tipo primario o familiar y el tipo secundario o adquirido. Aunque ambos presentan la misma clínica; el tipo 1 es hereditario (aparece como consecuencia de una mutación genética) y debuta normalmente en el primer año de vida; mientras que el tipo 2 aparece como consecuencia de una enfermedad (como por ejemplo una infección o una enfermedad reumatológica como la enfermedad de Still) y puede aparecer durante la adolescencia o incluso en la adultez.

Esta patología surge debido al mal funcionamiento de células del sistema inmune como: los linfocitos T, los linfocitos natural killer (NK) y los macrófagos. Como consecuencia, se produce una sobreactivación del sistema inmune que a su vez produce hiperinflamación, dañando así órganos y tejidos como el hígado o la médula ósea.

Para conocer más sobre esta patología, puedes descargar: “Los dragones de tu interior”, una guía dirigida a niños con HLH y sus familiares, desde el siguiente enlace: