La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad adquirida, es decir, no se nace con ella, no se puede heredar y no es contagiosa. En la HPN, las células sanguíneas no expresan un gen llamado PIG-A (fosfatidilinositol glucano de clase A).
Este gen permite que una sustancia, denominada glicosil-fosfatidilinositol (GPI, por sus siglas en inglés), ayude a que ciertas proteínas protectoras se fijen en la superficie de las células sanguíneas.
Las personas que padecen esta enfermedad no tienen estas proteínas protectoras, lo que hace que sean más susceptibles al ataque por una parte del sistema inmunitario, llamado el sistema del complemento.
Con el fin de que conozcas qué es la HPN y cómo es la convivencia con esta enfermedad, desde Sobi, hemos elaborado una serie de materiales educacionales cuya lectura te proponemos.
El cuidado de mi HPN
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Viviendo con HPN
Datos adicionales sobre la HPN, sus síntomas y el impacto en la vida cotidiana.
La ciencia detrás de la HPN
La ciencia detrás de la HPN, cómo afecta al cuerpo humano.
A continuación, profundizamos en cuestiones como el proceso hemolítico en la HPN, el origen de su nombre o los efectos de la anemia, en esta serie de vídeos:
El proceso hemolítico en la HPN
El origen del nombre, HPN
Los efectos de la anemia
La incidencia de una enfermedad crónica
Además, la HPN es una enfermedad crónica y, por ello, de larga duración y progresión lenta, pudiendo comprometer el pronóstico de vida de las personas que la padecen.
Es un trastorno hematológico raro, con una incidencia en torno a 1-1,5 casos por millón de individuos en todo el mundo, pero podría ser mayor en ciertas regiones. Afecta preferentemente a personas con edades comprendidas entre los 30 y 59 años, y hay un ligero predominio en el sexo femenino.
Bibliografía:
- Hill A, DeZern A.E, Kinoshita T, Brodsky R.A. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat. Rev. Dis. Primers 3, 17028 (2017).
- Villegas A, Arrizabalaga B, Bonanad S et al. Consenso español para el diagnóstico y tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicina clínica (Barc) 2016.
- Cho H. Complement regulation: physiology and disease relevance. Korean J Pediatr 2015;58(7):239-244.
Esta información es de carácter orientativo y divulgativo. Usted debe dirigirse a un profesional sanitario en caso de duda y antes de seguir cualquier consejo clínico o someterse a tratamientos. El contenido disponible nunca podrá sustituir al diagnóstico del profesional sanitario.
NP-24411 (octubre de 2022)