“Desenmascara la HPN” visibiliza el papel de los cuidadores y el autocuidado en esta patología

• La campaña subraya que la fatiga, la anemia y las limitaciones no deben asumirse como inevitables, y que un buen control puede permitir una vida plena
• La HPN es una enfermedad hematológica ultra rara en la que monitorizar los niveles de LDH contribuye a reducir el riesgo de complicaciones

En el marco del Día Internacional de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN), que se celebra cada 12 de octubre, la biofarmacéutica Sobi, junto con la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna de España (HPNE) y la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), lanzan un año más la campaña “Desenmascara la HPN”, que en esta edición quiere poner de relieve la importancia tanto de los cuidadores como del autocuidado en la convivencia con esta enfermedad rara hematológica.

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) se caracteriza por la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis), lo que puede provocar anemia y trombosis1. En el mundo afecta a aproximadamente 0,5 a 1,5 casos por millón¹. En esta patología es importante el control de los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH), una enzima que se libera a la sangre cuando los glóbulos rojos se destruyen. Unos niveles elevados de LDH pueden indicar una mayor actividad de la enfermedad; niveles normales de la enzima se asocian a un mejor control de la enfermedad y a una reducción del riesgo de algunas complicaciones relacionadas con la HPN^2,3.

Además, la HPN no es únicamente “cansancio” o anemia, sino que impacta directamente en la vida diaria; los datos de un reciente estudio⁴ muestran que la enfermedad tiene un impacto en el trabajo o los estudios del 56,7% de las personas que conviven con ella. Así mismo, un 53,3% habla de limitaciones personales y sociales y hasta un 50% de barreras para la actividad física. El autocuidado es clave porque permite identificar pérdidas funcionales (de energía, autonomía, vida social o rendimiento) y convertirlas en información útil para el equipo médico, evitando que la persona “se acostumbre” a vivir cada vez con menos. 

Toda la información relativa a la HPN y muchos más datos están recogidos en el Manifiesto Desenmascara la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna suscrito por Sobi, HPNE y FEDER, que un año más insiste en resaltar el hecho de que una vida con síntomas no es una vida normal: normalizar la fatiga, la anemia o las limitaciones puede mantener un estado en el que se va deteriorando la calidad de vida. Esta declaración también recoge otra idea central, la de que la HPN, bien controlada, puede permitir una vida normal5.

Los cuidadores, claves en el abordaje de la HPN

Por eso, autocuidarse y dejarse cuidar es importante.  La participación de los cuidadores es decisiva para sostener el día a día de las personas con esta enfermedad rara, ya que ayudan a detectar cambios y a registrar síntomas como la fatiga, la disnea, u otras limitaciones propias de la patología, así como a acompañar en las visitas al hematólogo. 

Por su parte, Carolina Martín, portavoz de HPNE, destaca que “con HPN, muchas personas aprendemos a seguir adelante con la fatiga y otros síntomas, que en ocasiones nos condiciona la autonomía, las relaciones y nuestro bienestar emocional. Pero acostumbrarse no significa estar bien. Hablar de cómo nos afecta la HPN en el trabajo, en casa y emocionalmente es parte del tratamiento porque el objetivo no es convivir con los síntomas, sino recuperar calidad de vida”.

“Con ‘Desenmascara la HPN’ queremos visibilizar la realidad de esta convivencia con los síntomas más característicos, algo que no debe asumirse como inevitable. Promover el diálogo con el hematólogo, el seguimiento de síntomas y un abordaje multidisciplinar puede mejorar la experiencia del paciente y ayudar a prevenir complicaciones a largo plazo”, explica Beatriz Perales, directora de Acceso y Relaciones Institucionales de Sobi Iberia. “Reconocer el papel del cuidador, apoyar el autocuidado con información rigurosa y facilitar continuidad asistencial es clave para que el control de la enfermedad se traduzca como una normalidad para las personas que conviven con la patología”, concluye.

NP-54838 (Octubre de 2026)

Referencias

1. Schrezenmeier H, et al. Baseline clinical characteristics and disease burden in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): updated analysis from the International PNH Registry. Annals of Hematology 2020; 99:1514.
2. Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2014;124(18):2804-2811.
3. Schrezenmeier H, et al. Baseline characteristics and disease burden in patients in the International Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Registry. Haematologica. 2014;99(5):922-929.
4. Ueda Y, et al. Treatment burden in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: an in-depth interview survey. Annals of Hematology. 2025;104: 3575-3584.
5. Reyes A, entrevistada en: Swedish Orphan Biovitrum (Sobi). Revelando lo invisible: un día con una paciente de HPN [video]. 2023 Oct. Disponible en: https://www.sobi.com/spain/es/te-inspiramos/revelando-lo-invisible. (Último acceso: octubre 2026).