Paroxysmal nattlig
hemoglobulinuri (PNH)

Vad är PNH – paroxysmal nokturn (nattlig) hemoglobinuri?

Paroxysmal nattlig hemoglobulinuri (PNH) är en blodsjukdom där kroppens egna immunförsvar förstör de röda blodkropparna. PNH är en mycket ovanlig sjukdom (ett fåtal personer per en miljon invånare drabbas) som vem som helst kan få, oavsett kön eller ålder, men de allra flesta insjuknar i vuxen ålder. PNH är en så kallad ”förvärvad sjukdom”, vilket innebär att man inte föds med den (den är inte ärftlig) och att man inte heller kan bli smittad.

Orsaken till PNH är att de så kallade hematopoetiska stamcellerna börjar förändras (mutera) och producerar defekta röda blodkroppar. De defekta blodkropparna tolkas som främmande och angrips av den del i vårt medfödda immunförsvar som kallas för komplementsystemet. En nedbrytning som kallas hemolys. PNH kännetecknas av konstant lågt blodvärde (hemoglobin), andningssvårigheter, fatigue (uttalad trötthet), ökad risk för blodproppar och andra funktionsnedsättande symtom.