Doktor Waleed Ghanima förklarar ITP
Kort om immunologisk trombocytopeni (ITP)
ITP är en autoimmun sjukdom där immunsystemet inte längre känner igen blodplättarna – eller trombocyter som de också heter – som egna celler. Immunsystemet angriper då blodplättarna och förstör dem.
Det är flera mekanismer i kroppen som sätts igång för att bekämpa blodplättarna. En av dem är att immunsystemet börjar producera antikroppar som angriper och binder till blodplättarna. Efterhand avlägsnas de av mjälten och förstörs.
En annan mekanism är aktiveringen av T-celler, som är en viktig del av kroppens immunförsvar. T-cellerna är en typ av vita blodkroppar som söker igenom kroppen i jakt på hot, t.ex. cancerceller eller celler som infekterats med virus. Vid ITP angriper T-cellerna blodplättarna direkt, och även de celler som tillverkar blodplättar i benmärgen, och förstör dem.
Konsekvensen av de här båda mekanismerna är att antalet blodplättar i blodet sjunker. Benmärgen klarar inte heller av att producera nog med celler för att kompensera för blodplättarna man förlorar. Slutresultatet blir ett lågt antal blodplättar.
Varför är blodplättar viktiga?
Blodplättarnas huvuduppgift i kroppen är att stoppa blödningar. När du skär dig är det blodplättarna som gör att blodet levrar sig och bildar en ”propp” av blodplättar för att stoppa blödningen. Om du däremot har för få blodplättar så klarar de inte av att stoppa blödningen. Det är kortfattat vad ITP innebär: Ett lågt antal blodplättar och en ökad risk för blödningar.
Hur vanligt är ITP?
ITP är en ganska sällsynt sjukdom. Ungefär 2–5 personer per 100 000 invånare får ITP varje år. Gällande när i livet man utvecklar ITP så finns det två ”toppar” i kurvan som visar på förekomsten. Den första toppen är bland personer i tjugoårsåldern och i den åldern är det fler kvinnor än män som drabbas av ITP.
Efter det sjunker förekomsten av ITP, för att sedan öka igen i en andra topp i kurvan runt 60-årsåldern och uppåt. I den här ålderskategorin är könsfördelningen jämn mellan kvinnor och män.
Vad räknas som ett lågt antal blodplättar?
Det normala antalet ligger på 150–400 miljarder blodplättar per liter blod. För att en läkare ska ställa diagnosen ITP ska antalet blodplättar ligga under 100 miljarder per liter blod. Men diagnosen ställs inte enbart utifrån antalet blodplättar, andra kriterier ska också vara uppfyllda:
- Det ska bara vara antalet blodplättar som har minskat.
- Blodvärdet ska vara normalt och det ska finnas ett normalt antal vita blodkroppar.
- Det ska inte finnas någon annan sjukdom som orsakar, eller kan förklara, det låga antalet blodplättar.
När har man ökad risk för blödningar?
En ökad risk för blödningar uppstår inte per automatik när en person går under gränsen 100 miljarder blodplättar per liter blod. Det är när antalet blodplättar ligger på 20–30 miljarder per liter blod som risken för blödning ökar signifikant.
Vad nivån av blodplättar brukar vara när diagnosen ställs varierar. Vissa personer har ett extremt lågt antal blodplättar när de kommer till sjukhuset. Då är risken för blödning hög och behandling måste sättas in snabbt för att höja antalet blodplättar.
Ungefär hälften av alla personer som har sjukdomen ITP har blödningssymtom vid diagnostillfället. Lyckligtvis är de allra flesta av dessa blödningar bara hudblödningar eller blödningar i munslemhinnan, vilket är helt ofarligt.
En mindre andel av personerna som får diagnosen kan ha blödningar från urinvägarna eller från magtarmsystemet. Ett fåtal personer som får diagnosen har ett extremt lågt antal blodplättar, vilket kan leda till mer allvarliga blödningar. Då är det särskilt viktigt att snabbt sätta in behandling.
Kan ITP försvinna av sig själv?
ITP kan försvinna spontant, särskilt hos barn. Hos barn försvinner en majoritet av sjukdomsfallen spontant utan behandling. Så är det inte hos vuxna – där försvinner ITP betydligt mer sällan av sig själv. Därför sätts behandling in för de allra flesta som får diagnosen ITP vilket kan göra att ITP ”försvinner” även hos dessa personer.
Resterande kan få ett mer kroniskt förlopp, vilket innebär att sjukdomen varar i mer än ett år. Men även i dessa kroniska fall kan ITP behandlas, så att antalet blodplättar höjs så pass mycket att personen tillfrisknar och risken för blödningar minskar.