Tohtori Waleed Ghanima kertoo ITP:stä
Immuunitrombosytopenia (ITP) lyhyesti
ITP on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä ei tunnista verihiutaleita – tai trombosyyttejä, kuten niitä myös kutsutaan – oikein kehon omiksi soluiksi. Tällöin immuunijärjestelmä hyökkää verihiutaleita vastaan ja tuhoaa niitä.
Kehossa käynnistyy useita mekanismeja, jotka taistelevat verihiutaleita vastaan. Yhdessä mekanismissa immuunijärjestelmä alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät verihiutaleiden kimppuun ja sitoutuvat niihin. Sen jälkeen perna poistaa tällaiset verihiutaleet ja tuhoaa ne.
Toisessa mekanismissa aktivoituvat T-solut, jotka ovat tärkeä osa kehon immuunipuolustusta. Tsolut ovat valkosolujen tyyppi, jotka etsivät kehosta uhkatekijöitä, esimerkiksi syöpäsoluja tai viruksella infektoituneita soluja. ITP:ssä T-solut hyökkäävät suoraan verihiutaleita vastaan, mutta myös verihiutaleita luuytimessä tuottavia soluja vastaan, ja tuhoavat niitä.
Molempien mekanismien seurauksena verihiutaleiden määrä veressä pienenee. Luuydin ei myöskään pysty tuottamaan tarpeeksi soluja menetettyjen verihiutaleiden tilalle. Lopputuloksena on liian alhainen verihiutaleiden määrä.
Miksi verihiutaleet ovat tärkeitä?
Verihiutaleiden päätehtävä kehossa on verenvuodon tyrehdyttäminen. Kun saat haavan, verihiutaleet aiheuttavat veren hyytymisen ja muodostavat verihiutaleista ”hyytymän” pysäyttäen verenvuodon haavasta. Jos sinulla on liian vähän verihiutaleita, ne eivät kykene pysäyttämään verenvuotoa. Tämä on lyhyesti se, mitä ITP pitää sisällään: liian alhainen verihiutaleiden määrä ja suurentunut verenvuotoriski.
Kuinka yleinen ITP on?
ITP on melko harvinainen sairaus. Suurin piirtein 2–5 ihmistä 100 000 ihmistä kohden sairastuu ITP:hen vuosittain. ITP:n suhteen elinkäyrässä on kaksi ”huippua”, jolloin sairastumisia esiintyy eniten. Ensimmäinen huippu on noin 20-vuotiaiden keskuudessa, ja siinä iässä ITP:hen sairastuu enemmän naisia kuin miehiä.
Sen jälkeen ITP:n ilmaantuvuus laskee, kunnes taas lisääntyy käyrän toisessa huipussa noin 60-vuotiaiden ja sitä vanhempien keskuudessa. Tässä ikäluokassa sairastuvuuden ikäjakauma on tasainen naisten ja miesten kesken.
Mitä pidetään alhaisena verihiutaleiden määränä?
Normaali määrä on 150–400 miljardia verihiutaletta litrassa verta. Jotta lääkäri voi diagnosoida ITP:n, määrän tulisi olla alle 100 miljardia litrassa verta. Mutta diagnoosia ei tehdä ainoastaan verihiutaleiden määrän perusteella, myös seuraavien kriteereiden on täytyttävä:
- Vain verihiutaleiden määrän tulee olla vähentynyt veressä.
- Verenkuvan ja valkosolujen määrän tulee olla normaali.
- Henkilöllä ei tule olla muuta sairautta, joka aiheuttaisi tai selittäisi verihiutaleiden alhaisen määrän.
Milloin verenvuotoriski suurenee?
Verenvuotoriski ei automaattisesti kasva, kun verihiutaleiden määrä alittaa 100 miljardin määrän litrassa verta. Vasta kun verihiutaleiden määrä on 20–30 miljardia litrassa, verenvuotoriski kasvaa merkittävästi.
Verihiutaleiden määrä veressä diagnoosia tehtäessä vaihtelee. Joillain henkilöillä verihiutaleiden määrä on erittäin alhainen sairaalaan tullessaan. Silloin verenvuotoriski on suuri ja hoito on aloitettava nopeasti verihiutaleiden määrän lisäämiseksi.
Noin puolella kaikista ITP:tä sairastavista on verenvuoto-oireita diagnoosihetkellä. Onneksi suurin osa näistä vuodoista on vain ihon ja suun limakalvon verenvuotoja, jotka ovat täysin vaarattomia.
Pienemmällä määrällä diagnosoiduista henkilöistä voi olla verenvuotoja virtsateissä tai ruoansulatuskanavassa. Joillakin henkilöillä voi olla erittäin alhainen verihiutaleiden määrä diagnosointihetkellä, mikä voi johtaa vakavampaan verenvuotoon. Silloin on erityisen tärkeää aloittaa hoito nopeasti.
Voiko ITP parantua itsestään?
ITP saattaa parantua spontaanisti, varsinkin lapsilla, joilla suurin osa sairaustapauksista paranee spontaanisti ilman hoitoa. Aikuisilla näin ei ole – heillä ITP paranee itsestään paljon harvemmin. Siksi suurimmalle osalle ITP-diagnoosin saaneista aloitetaan hoito, joka voi ”hävittää” sairauden jopa näiltä henkilöiltä.
Muilla sairauden kulku voi olla pitkäaikaisempi ja se voi kestää yli vuoden. Mutta myös näissä kroonisissa tapauksissa ITP:tä voidaan hoitaa niin, että verihiutaleiden määrä nousee riittävästi, jotta henkilö toipuu ja verenvuotoriski pienenee.