Hematologia
Hematologia on lääketieteen ala, joka tutkii ja hoitaa veren sairauksia. Itse sairaus voi kohdistua joko veren soluihin tai veriplasmaan.
Verenkiertojärjestelmä on monimutkainen järjestelmä. Sen tärkeänä tehtävänä on kuljettaa ravintoa, happea ja muita tärkeitä aineita soluihin, kuten hormoneja ja välittäjäaineita. Samanaikaisesti verenkiertojärjestelmä kuljettaa jäteaineet pois soluista.
Valkosoluilla on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä ja ne suojaavat ulkoisilta hyökkäyksiltä bakteereja ja muita taudinaiheuttajia vastaan. Verenkiertojärjestelmällä on keskeinen rooli kehossa, ja se toimii yhdessä monien muiden järjestelmien kanssa.
Hematologian ala käsittää laajan kirjon sairauksia, jotka vaikuttavat punasoluihin ja valkosoluihin, verenhyytymiseen, verihiutaleiden ja luuytimen toimintaan. Verisairaudet voivat olla hyvän- ja pahanlaatuisia. Esimerkiksi leukemiat ovat pahanlaatuisia ja hemofilia on hyvänlaatuinen verisairaus.
Hemofilia A ja B
Hemofilia on verisairaus, jossa veri ei hyydy normaalisti, koska hyytymistekijä puuttuu tai sen toiminta on vajavainen. Verenvuototautia sairastavalla on taipumus saada pitkäaikaisia vuotoja, joko spontaanisti tai vamman jälkeen. Vuodot tapahtuvat useimmiten nivelissä ja lihaksissa, mutta niitä esiintyy myös ihossa, limakalvoilla ja sisäelimissä.
Jos hemofiliaa ei hoideta kunnolla, se saattaa johtaa esimerkiksi pysyviin nivelvaurioihin. Vuodot nivelissä voidaan estää tai hoitaa sillä hyytymistekijällä, josta potilaalla on puute.
1950-luvulla ruotsalaiset tutkijat Inga-Maria Nilsson, Birger Blombäck ja Margareta Blombäck olivat ensimmäisiä maailmassa, jotka valmistivat hyytymistekijöitä veriplasmasta.
Yhteistyössä Sanofin kanssa Sobi on kehittänyt pitkän puoliintumisajan hyytymistekijähoidot hemofilia A:n ja B:n hoitoon.
Meidän visiomme hemofiliapotilaille: Liberate Life - Elä täyttä elämää hemofiliasta huolimatta.
Lisätäkseen ymmärrystä hemofiliaa sairastavien potilaiden elämästä, Sobi toteutti etnografisen tutkimuksen Euroopan eri maissa, johon osallistui 51 hemofiliaa sairastavaa potilasta perheineen. Etnografisen tutkimuksen tavoitteena on kuvata ja selittää ihmisten toimintaa omassa ympäristössään ja tulkita heidän käsityksiään omasta toiminnasta. Hemofiliaa sairastavia ja heidän perheitään tarkkailtiin 1–2 päivää ja edelleen ymmärryksen lisäämiseksi haastateltiin 18 hoitajaa ja viittä hemofilian asiantuntijaa. Tämä käytännönläheinen tutkimus antoi Sobille tärkeää tietoa siitä, miten hemofilia vaikuttaa jokapäiväiseen elämään. Tutkimuksesta saatua tietoa hyödynnetään.
Lisätietoja hemofilia.fi
Liberate Life visio perustuu periaatteisiin, joiden mukaan hemofiliaa sairastavilla on oikeus tuntea olonsa riittävän turvalliseksi, jotta he voivat luottaa siihen, ettei sairaus rajoita heidän elämäänsä. Tämän vision mukaan nämä ihmiset elävät täyttä elämää hemofiliasta huolimatta
Mikä on PNH – kohtauksittainen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus?
Kohtauksittainen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus on verisairaus, jossa elimistön oma immuunipuolustus tuhoaa punasoluja. PNH on hyvin harvinainen sairaus (muutama ihminen miljoonaa asukasta kohden sairastuu).
PNH on niin kutsuttu "hankittu sairaus". Se tarkoittaa, että sairaus ei ole synnynnäinen eikä perinnöllinen, mutta ei myöskään leviä tartunnan kautta.
PNH:n aiheuttaa muutos (mutaatio), jossa hematopoieettiset kantasolut alkavat tuottaa viallisia punasoluja. Synnynnäinen immuunijärjestelmämme, jota kutsutaan komplementtijärjestelmäksi, tulkitsee verisolut vieraiksi ja hyökkää niitä vastaan. Verisolut hajoavat ja tätä kutsutaan hemolyysiksi.
PNH:lle tyypillisiä oireita ovat mm. alhaiset veriarvot (hemoglobiini), hengitysvaikeudet, uupumus (fatigue = voimakas väsymys) ja verihyytymät.
Lue lisää PNH:sta Terveys ja potilaat.
Immuunitrombosytopenia
Immuunitrombosytopenia (ITP) on sairaus, jonka seurauksena verihiutaleiden (trombosyyttien) määrä veressä pienenee. Verihiutaleet ovat tietyn tyyppisiä verisoluja, jotka edistävät verenvuodon tyrehtymistä vamman jälkeen. Normaalisti immuunijärjestelmä puolustaa elimistöä tunnistamalla tauteja aiheuttavat bakteerit ja virukset hyökkäämällä niitä vastaan. ITP-potilaalla immuunijärjestelmä erehtyy luulemaan omia verihiutaleita ”vieraiksi”, jolloin vasta-aineet – erikoistuneet puolustusproteiinit – hyökkäävät verihiutaleita ja niitä tuottavia soluja vastaan. Tällöin verihiutaleet tuhoutuvat ja uusien verihiutaleiden tuotanto vähenee, jolloin määrä pienenee. Jos verisuoni vaurioituu, verihiutaleet tulevat normaalisti vaurioituneelle alueelle ja tyrehdyttävät verenvuodon muodostamalla hyytymän. Jos verihiutaleita on vähän, niiden on vaikeampi suoriutua tästä tehtävästä. Tällöin mustelmia ja verenvuotoa ilmenee helpommin.
Lisätietoja: ITP Suomi ry – Immunologinen trombosytopenia