Familiäres Chylomikronämie Syndrom (FCS)
Bei FCS handelt es sich um eine seltene, erbliche Erkrankung, bei der bestimmte Fette, die sogenannten Triglyceride, in sehr hoher Konzentration im Blutplasma vorhanden sind (= Hypertriglyceridämie).1
Der Grund hierfür ist in den meisten Fällen eine Störung des Hauptabbauweges dieser Triglyceride. Dieser erfolgt über das Enzym Lipoproteinlipase (LPL). Durch den gestörten Abbau sammeln sich Trigycerid-Transporter, sogenannte Chylomikronen, im Blut so stark an, dass sie es bei Blutuntersuchungen milchig gelb erscheinen lassen.2
Erhöhte Blutfette (Triglyceride) können folgende Beschwerden auslösen:3

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Eine sehr wichtige Grundlage der Therapie von FCS ist eine stark fettarme und kohlenhydratreduzierte Diät. Schon ein geringer Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln kann bei FCS-Betroffenen den Triglyceridspiegel im Körper stark ansteigen lassen und zu einer potentiell lebensbedrohlichen Bauchspeicheldrüsenentzündung führen.
Ein zertifizierter Ernährungsberater kann bei der Erstellung eines Ernährungsplanes unterstützen.
Falls eine alleinige Diät nicht ausreichend ist, können Sie mit Ihrem Arzt über weitere Behandlungsmöglichkeiten sprechen.
Mein Leben mit FCS – Sicherheit und Vertrauen für eine gute Lebensqualität
In diesem Video gibt uns ein Patient Einblick in seinen Weg zur Diagnose, Symptomatik und die besondere Ernährung mit FCS und teilt seine persönlichen Ratschläge.
Service für Patienten
In unserer Informationsbroschüre für Patienten finden Sie wertvolle Unterstützung und Aufklärung. Weitere Informationen und Tipps, wie Sie trotz FCS genussvoll besser essen können, sowie Rezepte für eine fettarme Diät bei FCS finden Sie ebenfalls hier.
Bitte besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Energiestufe Sie benötigen, um das richtige Kochbuch mit leckeren Rezepten für Sie zu wählen.
Mein Kochbuch für die FCS-spezifische Diät - 2700 kcal/d
Genussvoll besser essen mit FCS
Mit FCS haben Sie die Herausforderung, sich an bestimmte Ernährungsregeln zu halten und somit nicht alles essen zu dürfen. In Zusammenarbeit mit DiätassistentInnen/DiätologInnen wurde ein Projekt ins Leben gerufen, Lieblingsgerichte von Betroffenen FCS-gerecht umzusetzen. Schauen Sie doch einmal vorbei, vielleicht ist auch ein Gericht für Sie dabei. Und wenn nicht, reichen Sie uns gerne Ihr Lieblingsrezept ein. In Zusammenarbeit mit den DiätassistentInnen/ DiätologInnen versuchen wir dieses dann für Sie FCS-gerecht anzupassen.
Weitere Unterstützung und einen Austausch mit anderen Betroffenen bieten Ihnen Patientenorganisationen.
Hier finden Sie die wichtigsten Adressen für Patientenorganisationen mit Expertise in FCS:
FHchol Austria: Patientenorganisation für Patienten mit Familiärer Hypercholesterinämie oder verwandten genetisch bedingten Stoffwechselstörungen http://www.fhchol.at |
Glossar
Erklärung der wichtigsten Fachbegriffe mit Bezug auf FCS.
Quellen
- Johansen CT et al., J Lipid Res 2011, 52:189-206
- Kassner U et al., Internist 2017, 58:866-876
- Davidson et al., Journal of Clinical Lipidology (2018) 12, 898–907.