Wir bei Sobi möchten Menschen mit Hämophilie eine bessere Zukunft ermöglichen. Unser Unternehmen blickt auf mehr als 50 Jahre mit Innovationen in der Hämophilie-Behandlung zurück.
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Was ist Hämophilie?
Hämophilie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung. Wenn ein Mensch mit Hämophilie blutet, dauert es länger als gewöhnlich, bis die Blutung stoppt. Das liegt daran, dass der Körper nicht genügend von den Proteinen produziert, die an der Blutgerinnung beteiligt sind: Beim Gerinnungsprozess bilden Blutplättchen zusammen mit diesen Proteinen – den Gerinnungsfaktoren – den Blutpfropfen. Dieser stillt die Blutung und schützt den Körper während des Heilungsprozesses. Dieser Prozess ist enorm wichtig, da Blutungen bei wiederholtem Auftreten – insbesondere in den Gelenken – zu erheblichen Schädigungen führen können.1
Hämophilie wird meist vererbt und kommt bei Männern deutlich häufiger vor als bei Frauen.1
Die zwei Arten der Hämophilie
Bei der Hämophilie unterscheidet man zwischen zwei Haupttypen: Hämophilie A und Hämophilie B. Es herrscht entweder ein Mangel am Blutgerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) oder am Gerinnungsfaktor IX (Hämophilie B). Die Krankheit ist sehr selten: Einer von 10.000 neugeborenen Jungen wird mit Hämophilie A diagnostiziert. Hämophilie B hat nur einer von 20.000–30.000 Neugeborenen. Beide Arten der Hämophilie betreffen hauptsächlich Männer.1,2
Hämophilie A und B sind meist vererbte Erkrankungen, können aber auch spontan auftreten, wenn es keine entsprechende Krankheitsgeschichte innerhalb der Familie gibt. Rund 30 Prozent der Menschen mit Hämophilie A oder B haben diese spontane Form der Erkrankung, die durch eine Genmutation im Laufe des Lebens entsteht.1
Schutz durch Faktor-Substitutionstherapie
Bei der Hämophilie-Therapie wird der Gerinnungsfaktor, der vom Körper nicht (ausreichend) produziert wird, ersetzt. So können Blutungen vermieden und auftretende Blutungskomplikationen behoben werden. Der Versorgungsstandard bei allen Patienten mit einer schweren Hämophilie ist dabei die Prophylaxe mit Faktor- oder Nicht-Faktorpräparaten, welche bereits im frühen Lebensalter begonnen werden sollte, um Gelenk- und Muskelblutungen zu vermeiden.1,3
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Quellen
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26(Suppl 6): 1-158.
- Iorio A, Stonebraker JS, Chambost H, et al. Establishing the prevalence and prevalence at birth of hemophilia in males: a metaanalytic approach using national registries. Ann Intern Med. 2019; 171(8): 540-546.
- Weyand AC, Pipe SW. New therapies for hemophilia. Blood. 2019; 133(5): 389-398.