Ordliste

En tilstand, der opstår, når der ikke er nok røde blodlegemer til effektivt at transportere ilt rundt i kroppen. Dette kan forårsage udtalt træthed, åndenød og hovedpine.

Lægemidler, der forebygger størkning (koagulation) af blodet (blodpropper).

Forhindrer blodstørkning (koagulation) som en form for profylakse eller behandling. Antikoagulation opnås oftest ved administration af antikoagulerende lægemidler.

En type blodkar, der er ansvarlig for at sende blod fra hjertet til andre dele af kroppen.

Det gulbrune nedbrydningsprodukt af hæmoglobin (pigmentet i røde blodlegemer). Høje niveauer af bilirubin i blodet indikerer en øget hæmolyse.

En ikke-cellulær komponent i blodet. Dette stof, der består af vand og andre opløste stoffer, udgør 55 % af blodvolumenet.

Komponent i blodet, der spiller en vigtig rolle i at stoppe blødning. Også kaldet trombocytter.

Dannelsen af en potentielt alvorlig blodprop, der kan blokere vener eller arterier. Dette kan føre til hjerteinfarkt, slagtilfælde og/eller alvorlig organskade.

Synkebesvær.

Åndenød eller vejrtrækningsbesvær, ofte karakteriseret ved en overfladisk og/eller hurtig vejrtrækning eller udpræget dyb vejrtrækning.

Røde blodlegemer.

Nedbrydning af røde blodlegemer (hæmolyse) uden for karsystemet.

Et redskab til at diagnosticere PNH. Det kan kontrollere, om de muterede celler findes i et lavere antal, eller om de mangler visse overfladeproteiner.

Et jernholdigt protein, der transporterer ilt og kuldioxid. Hæmoglobin findes i erytrocytter (røde blodlegemer) og giver blodet sin røde farve.

Udskillelse af hæmoglobin i urinen.

Ødelæggelse af erytrocytter (røde blodlegemer).

Anæmi forårsaget af en øget nedbrydning af erytrocytter (hæmolyse).

Nedbrydning af røde blodlegemer (hæmolyse) inde i karsystemet.

Marven findes inde i skeletknoglernes hulrum, og den er ansvarlig for dannelsen af blodlegemer.

Når knoglemarven ikke danner nok blodlegemer.

Komplementsystemet er en del af immunforsvaret, der hjælper med at bekæmpe infektioner (for eksempel forårsaget af bakterier). Det er også vigtigt for at opretholde homøostase. Komplementkaskaden er et netværk af plasmaproteiner og receptorer på celleoverfladen, der kan genkende fremmedlegemer og aktivere komplementsystemet/komplementkaskaden.

De proteiner, der udgør komplementsystemet/komplementkaskaden. Disse er vigtige for reguleringen.

Hæmning (inhibering) af komplementsystemet. Komplementhæmmerne anvendes til at behandle PNH og virker ved at forhindre komplementsystemet i at ødelægge muterede celler.

Et enzym, der findes i kroppens celler, såsom blodlegemer, og frigives, når cellerne ødelægges. Ved diagnosticering af PNH kan en LDH-test give information om niveauet af intravaskulær hæmolyse i kroppen.

Et andet ord for hvide blodlegemer, der for eksempel har til opgave at forsvare kroppen mod sygdomsfremkaldende mikroorganismer (patogener). Leukocytterne er også involveret i reparation af vævsskade.

En ændring i den genetisk information. En mutation kan være medfødt eller erhvervet (som ved PNH).

Pludselige anfald.

En sjælden sygdom i bloddannelsessystemet, hvor komplementsystemet angriber de røde blodlegemer, der mangler overfladestrukturer, som ellers skulle beskytte dem mod komplementmedieret ødelæggelse. De røde blodlegemer nedbrydes (hæmolyse), og det røde farvestof udskilles derefter i urinen (hæmoglobinuri).

Genet, der er ansvarlig for produktionen af såkaldte glykofosfatidylinositol-ankre. Disse beskytter så cellerne mod komplementsystemets angreb ved at binde beskyttende proteiner på celleoverfladen.

Blodlegemer, der påvirkes af PNH-mutationer, hvilket fører til et fald i antallet eller et fravær af specifikke proteiner på disse celler.

En øget tendens til at få blodpropper. Dette skyldes for eksempel en ændring i blodlegemerne eller karvæggene.

Sygeligt udtalt træthed trods tilstrækkelig søvn og hvile. Træthed er en almindelig bivirkning ved mange kroniske sygdomme.

Blodkar, der transporterer blodet i kroppens kredsløb tilbage til hjertet.