Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il tipo più comune di linfoma non-Hodgkin (NHL). Il linfoma non-Hodgkin è un tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi chiamati linfociti. È un tumore del sistema linfatico aggressivo a rapida crescita1,2 ed è classificato come una patologia ematologica.
Cos'è il linfoma diffuso a grandi cellule B?
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tipo di tumore del sangue. È così chiamato perché si sviluppa da cellule B anomale che sono più grandi delle normali cellule B sane. Queste cellule possono spostarsi in altre sedi del corpo attraverso il sangue e il sistema linfatico; il termine "diffuso" si riferisce al modo in cui le cellule si diffondono. Sebbene il DLBCL sia aggressivo, è potenzialmente curabile.3 DLBCL è l'abbreviazione medica comunemente usata per il cancro del linfoma diffuso a grandi cellule B.
Quanto è comune il DLBCL?
A livello mondiale, il DLBCL è il tipo più comune di NHL ed è più comune nei maschi che nelle femmine. 4,5
25-30%
Il DLBCL rappresenta circa il 25-30% di tutti i linfomi non-Hodgkin.6
18,000
Negli Stati Uniti, circa 18.000 persone ricevono una diagnosi di DLBCL ogni anno.7
Quali sono i sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B?
La manifestazione clinica di un DLBCL può variare da persona a persona e dipende dalla localizzazione della malattia e dalla diffusione nel corpo.8 Il sintomo principale è l'ingrossamento delle ghiandole (linfonodi), che difficilmente è doloroso. I linfonodi ingrossati hanno maggiori probabilità di comparire nel collo, nell'ascella o nell'inguine.9 Altre aree possono essere interessate da linfonodi ingrossati, ma potrebbero essere più difficili da vedere se si trovano più in profondità nel corpo. Questi linfonodi ingrossati possono causare sintomi a seconda di dove si trovano e su quali organi premono.10
I sintomi del DLBCL potrebbero includere:
- dolore al torace o allo stomaco (addome)
- dolore alle ossa
- noduli cutanei
- tosse o mancanza di respiro
Sintomi B
Per alcune persone con DLBCL, i medici potrebbero diagnosticare i sintomi B. Questi sintomi non sono comuni a tutti i pazienti e non sono un'indicazione di quanto sia avanzata la condizione.11
Questi possono includere:
- sudorazioni notturne eccessive e abbondanti (che richiedono un cambio di pigiami e coperte)
- febbre senza causa evidente
- perdita di peso inspiegabile.
La conoscenza di questi sintomi da parte del medico potrebbe essere di aiuto nell’identificare lo stadio del linfoma e pianificare il trattamento12.
Come viene diagnosticato il DLBCL?
Le prime indicazioni del DLBCL sono solitamente noduli o rigonfiamenti nei linfonodi. La diagnosi solitamente viene fatta da un oncologo e confermata tramite una biopsia di un linfonodo anomalo analizzato al microscopio per verificare la presenza di anomalie cellulari e tissutali.
Ulteriori test diagnostici potrebbero includere:
- un emocromo completo, per evidenziare i diversi livelli di cellule del sangue e identificare irregolarità
- un profilo metabolico completo per vedere come funzionano i reni e il fegato e misurare l'equilibrio dei liquidi e i livelli degli elettroliti
- misurazione dei livelli di sierologia della lattato deidrogenasi (LDS), un importante enzima del metabolismo anaerobico che viene rilasciato dalle cellule tumorali
- test per malattie infettive per verificare diverse infezioni tra cui epatite B, epatite C o HIV. Se una persona convive con una di queste infezioni, il trattamento prevede l'immunosoppressione che potrebbe influenzare la pianificazione del trattamento per DLBCL
- puntura lombare per verificare la presenza di cellule linfomatose nel fluido attorno al cervello e al midollo spinale
- test del midollo osseo per verificare la presenza di cellule linfomatose nel midollo osseo
- diagnostica per immagini per aiutare a mappare lo stadio del DLBCL. Questi esami potrebbero includere scansioni PET e TC/RMI 13,14,15
Cosa causa il linfoma diffuso a grandi cellule B?
Le cause del DLBCL sono in gran parte sconosciute, ma ci sono alcuni fattori che possono aumentare il rischio di svilupparlo.16,17,18,19
- Età: come molti altri linfomi, l'incidenza del DLBCL aumenta con l'età ed è più probabile che si manifesti in persone di età intorno ai 70 anni.
- Genere: gli uomini hanno un rischio leggermente più alto di sviluppare il DLBCL e hanno un rischio più alto di mortalità.
- Genetica: c'è un leggero aumento del rischio di sviluppare il DLBCL se un fratello o un genitore ne è affetto. Il cancro non è ereditario, ma il rischio di sviluppare tumori specifici come il DLBCL potrebbe essere causato da una variante o mutazione genetica. Oltre 150 cambiamenti genetici possono portare alla DLBCL, ma sono necessarie ulteriori ricerche per capire quali sono genetiche
- Localizzazione geografica: la DLBCL è più comune negli Stati Uniti e in Europa, il che potrebbe essere attribuito a una maggiore prevalenza di virus ad alto rischio o ad altre condizioni mediche e di stile di vita.
- Malattie autoimmuni: queste malattie si sviluppano quando il sistema immunitario attacca per errore i tessuti sani del corpo. I linfociti sono le cellule da cui hanno origine i linfomi e fanno parte del sistema immunitario del corpo. Le malattie autoimmuni indicano che il sistema immunitario è iperattivo, il che può far crescere e dividere i linfociti più spesso, aumentando il rischio che si sviluppino in cellule di linfoma.
- Immunosoppressori: i farmaci assunti dopo i trapianti di organi possono aumentare il rischio di neoplasie maligne.
- Infezioni croniche: possono indebolire il sistema immunitario costringendolo a essere costantemente attivo.
- Sistema immunitario indebolito: il sistema immunitario può essere indebolito da molti fattori, alcuni dei quali sono elencati sopra, rendendolo non funzionante come dovrebbe e più suscettibile alle infezioni che il corpo non riesce a combattere.
- Aumento del peso corporeo: per gli adulti più giovani, un indice di massa corporea (BMI) aumentato è stato identificato come un potenziale fattore di rischio.
Gli stadi del linfoma diffuso a grandi cellule B
Stabilire lo stadio del tumore determina quanto si è diffuso nell’organismo. Il DLBCL ha quattro stadi. Lo stadio uno è il meno avanzato e lo stadio quattro è il più avanzato.
Stadio 1
Il tumore colpisce solo un'area, ad esempio un singolo organo o un singolo gruppo di linfonodi.
Stadio 2
Due o più aree sullo stesso lato del diaframma sono interessate dal tumore.
Stadio 3
Sono interessate dal tumore le aree su entrambi i lati del diaframma.
Stadio 4
Il linfoma si è diffuso a organi al di fuori del sistema linfatico, come polmoni, fegato o midollo osseo 20,21
In che modo le persone con DLBCL possono migliorare la propria vita?
Uno stile di vita sano potrebbe aiutare ad accelerare la guarigione e migliorare il benessere e la salute a lungo termine delle persone affette da DLBCL.22
Dieta e nutrizione
Una dieta sana può aiutare il corpo a crescere, ripararsi e funzionare bene. Inclusa la capacità di riprendersi dal trattamento.
- È importante seguire una dieta equilibrata e mantenersi idratati23
Attività e esercizio fisico
Un'attività e un esercizio regolari aiutano a preparare il corpo al trattamento, a ridurre gli effetti collaterali e a limitare l'affaticamento.
- Sviluppare la forza muscolare e controllare il peso, la pressione sanguigna e la glicemia sono tutti fattori positivi24
Gestire lo stress
Vivere con DLBCL può essere stressante, con incertezza e preoccupazione per il trattamento e i risultati.
- Rivolgersi a professionisti qualificati può aiutare a ridurre e gestire lo stress 25
Chiedere aiuto
Il supporto pratico, fisico ed emotivo spesso aiuta le persone affette da DLBCL e i loro familiari e amici.26 Parlare con medici e operatori sanitari del trattamento e degli effetti collaterali è una parte importante della convivenza con DLBCL.
Ematologia
É l’area della medicina che si occupa delle malattie del sangue.
Referenze bibliografiche
1Lymphoma Research Foundation: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
2Cancer Research UK: Diffuse Large B Cell Lymphoma
3Lymphoma Research Foundation: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
4Cancer Research UK: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
5Lymphoma Research Foundation: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
6National Center for Biotechnology Information: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
7Lymphoma Research Foundation: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
8Blood Cancer UK: DLBCL Symptoms and Diagnosis
9Macmillan Cancer Support: Causes of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)
10Blood Cancer UK: DLBCL Symptoms and Diagnosis
11National Center for Biotechnology Information: Clinicopathological spectrum of Diffuse Large B Cell lymphoma: a study targeting population yet unexplored in Pakistan
12Macmillan Cancer Support: Causes of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)
13Medical News Today: Diagnosis, DLBCL
14Macmillan Cancer Support: Causes of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)
15Cancer Research UK: Diffuse Large B-Cell Lymphoma
16Macmillan Cancer Support: Causes of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)
17American Cancer Society: Causes, Risk Factors, and Prevention
18Rare Disease Advisor: Diffuse Large B-Cell Lymphoma (DLBCL), Risk Factors
19American Cancer Society, Causes, Risk Factors, and Prevention
20Blood Cancer UK: Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) symptoms and diagnosis
21Medical News Today: Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), Stages of diffuse large B cell lymphoma
22 Macmillan Cancer Support: Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)
23 Lymphoma Action UK: Diet and nutrition
24 Macmillan Cancer Support: Being physically active after treatment
25Lymphoma Action UK: Managing stress
26 Macmillan Cancer Support: Supporting someone with cancer