Leven met PNH
Lichamelijke gezondheid en welzijn
PNH kan je kwaliteit van leven behoorlijk in de weg zitten. Vermoeidheid wordt vaak genoemd als belangrijkste klacht daarbij.15 PNH is een ingewikkelde ziekte die bij iedereen anders uitwerkt. Misschien moet je uitproberen wat voor jou goed werkt. Regelmaat, rust, bewegen en gezonde voeding kunnen helpen.
Rust
Zorg ervoor dat je voldoende rust krijgt. Dat kan helpen vermoeidheid tegen te gaan.15
Het kan nuttig zijn om een regelmatig slaappatroon aan te houden. Zorg overdag voor wat beweging om ‘s nachts beter te slapen.16
Probeer dranken die cafeïne en alcohol bevatten te vermijden. Die kunnen het vermogen van het lichaam om te rusten verstoren.16
Zorgen en angst kunnen soms de slaap beïnvloeden. Om te ontspannen, kan je proberen een warm bad te nemen voordat je naar bed gaat. Het kan ook helpen om uit bed te komen en naar een andere kamer te gaan, een boek te lezen of naar muziek te luisteren.16
Beweging
Het kan helpen om wat lichaamsbeweging te doen als je je daartoe in staat voelt.17
Lichaamsbeweging kan variëren van lichte oefeningen, zoals wandelen, yoga en licht huishoudelijk werk, tot intensievere activiteiten, zoals fietsen of hardlopen.17
Praat met je zorgteam over wat voor jou het beste zou kunnen zijn.17
Voeding
Er is geen speciaal dieet dat al je PNH-klachten kan verlichten. Het is belangrijk om gezond te eten, met veel fruit en groenten.17
Je zorgteam kan je daarbij adviseren.
Geestelijke gezondheid en welzijn
Geestelijke gezondheid en welzijn zijn belangrijk voor een goede kwaliteit van leven. Een diagnose van PNH is vaak levensveranderend. Het is normaal dat je stress of angst voelt over je ziekte, klachten of behandeling.
Lichaamsbeweging, meditatie en een dagboek of logboek bijhouden over je ervaringen kunnen helpen bij het omgaan met stress en angst.19,20
Als je je door je ziekte eenzaam voelt, kan het helpen om erover te praten of om je ervaringen te delen met andere PNH-patiënten.
De patiëntenvereniging AA & PNH Contactgroep zet zich in voor mensen met PNH en kan je helpen om in contact te komen met andere PNH-patiënten, die mogelijk dezelfde gevoelens ervaren als jij. Op de website kun je meer informatie vinden: https://www.aaenpnh.nl
Bekijk hier een video over het belang van een patiëntenvereniging voor mensen met PNH
Werk en gezin
Een evenwicht vinden tussen werk en gezinsleven kan al een uitdaging zijn als je je goed voelt. Als je daarbij ook nog probeert om te gaan met de klachten en emoties die het gevolg zijn van PNH, kan dat behoorlijk moeilijk zijn.
Plannen
Het is belangrijk om vooruit te plannen en om hulp te vragen. Bedenk wat voor jou het belangrijkste is en wat je kunt doen op een dag. Spaar je energie voor de dingen die het belangrijkst zijn.
Je hoeft het niet alleen te doen!
Vraag om hulp van familie en vrienden om wat van de extra druk af te halen die PNH veroorzaakt. Geef heel precies aan wat je nodig hebt.
Overweeg om je werkgever op de hoogte te brengen over de uitdagingen die je ziekte met zich meebrengt en welke extra tijd en ondersteuning je nodig hebt. Het kan lastig zijn om een werkgever te informeren dat je een chronische ziekte hebt en regelmatig behandeld moet worden.
Je zorgteam kan je hierbij helpen.
Communicatie is belangrijk
Familie en vrienden
PNH is een onbekende aandoening, wat betekent dat je het misschien moet uitleggen aan vrienden, familie, buren en collega's.
Dit kan moeilijk zijn, maar het zal de mensen om je heen helpen begrijpen hoe ze jou het beste kunnen helpen.
Als iemand je vraagt hoe je je voelt, kan het voor jullie allebei goed zijn als je vertelt hoe het echt met je gaat, zodat de ander kan begrijpen welke invloed je ziekte op je heeft.
Het kan ook fijn zijn om de mensen om je heen op de hoogte te brengen als er iets verandert in wat je wilt of wat je nodig hebt, omdat het anderen helpt zich met je verbonden te voelen.
Zorgverleners
Een goede relatie met je zorgteam is belangrijk voor een succesvolle behandeling van je ziekte. Elke afspraak en elk gesprek is belangrijk.
Niemand ervaart PNH zoals jij. Iedereen met PNH is uniek, daarom is het belangrijk om openlijk te bespreken waar je tegenaan loopt, zodat je zorgteam je zo goed mogelijk kan helpen. Dit kan ongemakkelijk aanvoelen, maar bedenk dat je zorgteam je wil helpen en dat alles wat je zegt, vertrouwelijk wordt behandeld.
Woordenlijst
Afweersysteem
De afweer van het lichaam. Afweer zorgt voor bescherming tegen infecties (ontstekingen).
Beenmerg
Verantwoordelijk voor de aanmaak van bloed. Beenmerg zit in bepaalde botten (bekken, borstbeen, ribben en ruggenwervels).
Beschadigde rode bloedcellen
Rode bloedcellen die ontstaan zijn uit een beschadigde stamcel; deze zijn niet beschermd tegen het eigen afweersysteem.
Bilirubine
Een kleurstof die vrijkomt als rode bloedcellen worden vernietigd. Mensen met PNH kunnen een hoge bilirubinespiegel hebben.2
Bloedarmoede (anemie)
Te weinig rode bloedcellen in het bloed, of rode bloedcellen die niet goed werken.
C3
Een eiwit in het bloed dat een centrale rol heeft in het complementsysteem en een belangrijke functie vervult bij ontstekingen, IVH en EVH.
C5
Een eiwit in het bloed dat een rol heeft in het complementsysteem en een functie vervult bij ontstekingen en IVH.
Complementsysteem
Onderdeel van het afweersysteem. Het complementsysteem ruimt gevaarlijke onderdelen op, zoals virussen of bacteriën, en het verwijdert beschadigde of stervende cellen.
Dysfagie
Moeite met slikken.
Dyspneu
Moeite met ademen.
Extravasculaire hemolyse (EVH)
Hemolyse buiten de bloedvaten (in de lever en de milt).
Hemoglobine
Een eiwit in de rode bloedcellen waarmee zuurstof wordt vervoerd. Weinig rode bloedcellen en lage hemoglobinespiegels wijzen op bloedarmoede en zijn een kenmerk van PNH.6
Hemoglobinurie
Urine die donker is (rood of bruin) doordat er hemoglobine uit de afgebroken rode bloedcellen in zit.
Hemolyse
Afbraak van rode bloedcellen.
Hemolytische anemie
Bloedarmoede door hemolyse (afbraak van rode bloedcellen).
Intravasculaire hemolyse (IVH)
Hemolyse in de bloedvaten.
Lactaatdehydrogenase (LDH)
Een enzym in de rode bloedcellen van je lichaam. Als rode bloedcellen kapot gaan (hemolyse), komt LDH in het bloed. Hoe meer hemolyse, hoe hoger de LDH-waarde.8
Membraan-aanvals-complex (MAC)
Onderdeel van het complementsysteem. Het helpt om gevaarlijke organismen, zoals virussen en bacteriën in het lichaam af te breken.5
PNH-kloon
Gedeelte van de bloedcellen dat beschadigd is door PNH.
Reticulocyten
Jonge rode bloedcellen. Hoge aantallen reticulocyten betekenen dat het lichaam te hard werkt om de kapotte rode bloedcellen te vervangen.8
Rode bloedcellen
Zorgen voor zuurstof in het bloed en zijn erg belangrijk.
Stamcellen
Worden gemaakt in het beenmerg. Stamcellen zijn onrijp. Dat betekent dat ze zich nog ontwikkelen (rijpen) tot meerdere soorten cellen. De stamcellen in het beenmerg delen en groeien uit tot bloedcellen.
Trombose
Bloedpropje dat vastzit in een bloedvat.
NP-34600, september 2024
Referenties PNH
- Hill A, Rother RP & Hillmen P. Improvement in the symptoms of smooth muscle dystonia during eculizumab therapy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematologica 2005;90:111–113.
- Barcellini W & Fattizzo B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in the Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia. Dis Markers 2015;635670.
- Devos T, Meers S, Boeckx N, et al. Diagnosis and management of PNH: Review and recommendations from a Belgian expert panel. Eur J Haematol 2018;101:737–749.
- Cho H. Complement regulation: physiology and disease relevance. Korean J Pediatr 2015;58:239–44.
- Merle NS, Church SE, Fremeaux-Bacchi V en Roumenina LT. Complement System Part I - Molecular Mechanisms of Activation and Regulation. Front Immunol 2015;6:262.
- Hill A, DeZern AE, Kinoshita T & Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers 2017;3:17028.
- Preis M, Lowrey C. Laboratory tests for paroxysmal nocturnal hemaglobinuria. Am J Hematol 2013;89(3):339–341.
- Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005;106:3699–709.
- Lima M. Laboratory studies for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, with emphasis on flow cytometry. Pract Lab Med 2020;20.
- Schrezenmeier H, Röth A, Araten DJ, et al. Baseline clinical characteristics and disease burden in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): updated analysis from the International PNH Registry. Ann Hematol. 2020;99(7):1505-1514.
- Mitchell R, Salkeld E, Chisolm S, et al. Path to Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: The Results of an Exploratory Study Conducted by the Aplastic Anemia and MDS International Foundation and the National Organization for Rare Disorders Utilizing an Internet-Based Survey. SM Clin Med Oncol 2017;1:1001.
- Chaparro C, Suchdev PS. Anemia epidemiology, pathophysiology, and etiology in low- and middle-income countries. Ann N Y Acad Sci 2019;1450:1.
- Nishimura JI, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine 2004;83(3):193–207.
- Brodsky R. Advances in the diagnosis and therapy of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood Reviews 2008;22(2):65–74.
- Sakai K. Even mild hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria could severely compromise the quality of life due to long-term sustained intolerant fatigue. Leuk Res Rep 2020;14:100224.
- AASM. Sleep education. Beschikbaar op: https://sleepeducation.org/healthy-sleep/healthy-sleep-habits/ [Laatst geraadpleegd: januari 2022].
- AA.MDA International Foundation. Caring for Yourself. Beschikbaar op: https://www.aamds.org/treatments/self-care. [Laatst geraadpleegd: oktober 2023].
- Mercer SW, Gunn J, Bower P, et al. Managing patients with mental and physical multimorbidity. BMJ 2012.
- Mental Health Foundation. How to manage and reduce stress. Beschikbaar op: https://www.mentalhealth.org.uk/publications/how-manage-and-reduce-stress. [Laatst geraadpleegd: januari 2022].
- Smyth T. Online Positive Affect Journaling in the Improvement of Mental Distress and Well-Being in General Medical Patients With Elevated Anxiety Symptoms: A Preliminary Randomized Controlled Trial. JMIR Ment Health 2018;5(4):e11290.
NP-34600, september 2024
NP-34600, september 2024