Afspraak voorbereiden PNH

Afspraak voorbereiden

1. Vóór je afspraak

Je afspraak plannen kan je helpen bij de gesprekken met je zorgteam. Het kan handig zijn om zelf alvast na te denken hoe je vindt dat het gaat met je PNH, wat je nodig hebt en wat je in de toekomst wil bereiken. Overweeg om je vragen op te schrijven vóór je afspraak, bijvoorbeeld:

“Wat betekenen mijn resultaten?”
“Welke verdere tests zijn nodig?”
“Wat zijn mijn behandelingsopties? Hoe zou ik me daarbij kunnen voelen?”
“Wanneer word ik opnieuw gecontroleerd?”

2. Tijdens je afspraak

Geef zo veel mogelijk informatie. Je zorgverleners moeten volledig op de hoogte zijn van al je lichamelijke en emotionele klachten, zelfs als je denkt dat ze niet belangrijk zijn of los staan van je PNH. Waar heb je (het meeste) last van en welke invloed heeft dat op je dagelijkse leven? Welk effect heeft PNH op je relatie met familie, vrienden en collega’s? Kun je er met iemand over praten?

Bedenk dat je zorgverlener zowel je lichamelijke als je emotionele klachten en zorgen wil kennen. De Checklist PNH-klachten verderop op deze pagina kan daarbij helpen.

Hoe vaak voel je je vermoeid en welke invloed heeft dat op je leven?

Leg precies uit hoe je je voelt. Het kan helpen om daar cijfers bij te gebruiken

Bijv. “Ik kon de afgelopen maand 3 keer niet naar mijn werk vanwege vermoeidheid.”

Hoe vaak voel je je kortademig en houdt dat je tegen om van het leven te genieten?

Bijv. “Ik ben gestopt met mijn sport omdat ik de groep niet kan bijhouden.”

Waar heb je precies moeite mee?

Bijv. “Ik moet steeds mijn ouders vragen om op mijn kinderen te passen omdat ik te moe ben voor de weekendactiviteiten.”

Vraag om advies over welke hulp je kunt krijgen.
Vraag om uitleg als je iets niet begrijpt.
Zorg dat je weet wat de vervolgstappen zijn - wat er zal gebeuren en wanneer.

3. Na je afspraak

Bijhouden. Noteer welk effect veranderingen in je gewoontes of behandelplan op je hebben. Schrijf ook eventuele nieuwe onderwerpen op om met je arts te bespreken bij je volgende afspraak.
Houd het overzicht. Bewaar al je afspraken en resultaten op één plek, zodat je ze gemakkelijk kunt delen met je (nieuwe) zorgverleners.

Klik hier om deze informatie als PDF te downloaden

Bijhouden van klachten

Je denkt misschien dat kleine veranderingen in je klachten niet belangrijk zijn, of misschien merk je ze niet eens op. Maar samen met je bloeduitslagen, zijn je klachten in de loop van de tijd belangrijk om veranderingen in je gezondheid te herkennen. Overweeg om je klachten in een dagboek bij te houden, of gebruik de Checklist PNH-klachten.

Klik hier om de Checklist PNH-klachten te downloaden

Bekijk hier een video die laat zien dat PNH meer klachten kan geven dan vaak wordt gedacht

Ga naar:

Woordenlijst

Afweersysteem
De afweer van het lichaam. Afweer zorgt voor bescherming tegen infecties (ontstekingen).

Beenmerg
Verantwoordelijk voor de aanmaak van bloed. Beenmerg zit in bepaalde botten (bekken, borstbeen, ribben en ruggenwervels).

Beschadigde rode bloedcellen
Rode bloedcellen die ontstaan zijn uit een beschadigde stamcel; deze zijn niet beschermd tegen het eigen afweersysteem.

Bilirubine
Een kleurstof die vrijkomt als rode bloedcellen worden vernietigd. Mensen met PNH kunnen een hoge bilirubinespiegel hebben.²

Bloedarmoede (anemie)
Te weinig rode bloedcellen in het bloed, of rode bloedcellen die niet goed werken.

C3
Een eiwit in het bloed dat een centrale rol heeft in het complementsysteem en een belangrijke functie vervult bij ontstekingen, IVH en EVH.

C5
Een eiwit in het bloed dat een rol heeft in het complementsysteem en een functie vervult bij ontstekingen en IVH.

Complementsysteem
Onderdeel van het afweersysteem. Het complementsysteem ruimt gevaarlijke onderdelen op, zoals virussen of bacteriën, en het verwijdert beschadigde of stervende cellen.

Dysfagie
Moeite met slikken.

Dyspneu
Moeite met ademen.

Extravasculaire hemolyse (EVH)
Hemolyse buiten de bloedvaten (in de lever en de milt).

Hemoglobine
Een eiwit in de rode bloedcellen waarmee zuurstof wordt vervoerd. Weinig rode bloedcellen en lage hemoglobinespiegels wijzen op bloedarmoede en zijn een kenmerk van PNH.⁶

Hemoglobinurie
Urine die donker is (rood of bruin) doordat er hemoglobine uit de afgebroken rode bloedcellen in zit.

Hemolyse
Afbraak van rode bloedcellen.

Hemolytische anemie
Bloedarmoede door hemolyse (afbraak van rode bloedcellen).

Intravasculaire hemolyse (IVH)
Hemolyse in de bloedvaten.

Lactaatdehydrogenase (LDH)
Een enzym in de rode bloedcellen van je lichaam. Als rode bloedcellen kapot gaan (hemolyse), komt LDH in het bloed. Hoe meer hemolyse, hoe hoger de LDH-waarde.⁸

Membraan-aanvals-complex (MAC)
Onderdeel van het complementsysteem. Het helpt om gevaarlijke organismen, zoals virussen en bacteriën in het lichaam af te breken.⁵

PNH-kloon
Gedeelte van de bloedcellen dat beschadigd is door PNH.

Reticulocyten
Jonge rode bloedcellen. Hoge aantallen reticulocyten betekenen dat het lichaam te hard werkt om de kapotte rode bloedcellen te vervangen.⁸

Rode bloedcellen
Zorgen voor zuurstof in het bloed en zijn erg belangrijk.

Stamcellen
Worden gemaakt in het beenmerg. Stamcellen zijn onrijp. Dat betekent dat ze zich nog ontwikkelen (rijpen) tot meerdere soorten cellen. De stamcellen in het beenmerg delen en groeien uit tot bloedcellen.

Trombose
Bloedpropje dat vastzit in een bloedvat.

^{NP-34600, september 2024}

Referenties PNH

Hill A, Rother RP & Hillmen P. Improvement in the symptoms of smooth muscle dystonia during eculizumab therapy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematologica 2005;90:111–113.
Barcellini W & Fattizzo B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in the Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia. Dis Markers 2015;635670.
Devos T, Meers S, Boeckx N, et al. Diagnosis and management of PNH: Review and recommendations from a Belgian expert panel. Eur J Haematol 2018;101:737–749.
Cho H. Complement regulation: physiology and disease relevance. Korean J Pediatr 2015;58:239–44.
Merle NS, Church SE, Fremeaux-Bacchi V en Roumenina LT. Complement System Part I - Molecular Mechanisms of Activation and Regulation. Front Immunol 2015;6:262.
Hill A, DeZern AE, Kinoshita T & Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers 2017;3:17028.
Preis M, Lowrey C. Laboratory tests for paroxysmal nocturnal hemaglobinuria. Am J Hematol 2013;89(3):339–341.
Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005;106:3699–709.
Lima M. Laboratory studies for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, with emphasis on flow cytometry. Pract Lab Med 2020;20.
Schrezenmeier H, Röth A, Araten DJ, et al. Baseline clinical characteristics and disease burden in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): updated analysis from the International PNH Registry. Ann Hematol. 2020;99(7):1505-1514.
Mitchell R, Salkeld E, Chisolm S, et al. Path to Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: The Results of an Exploratory Study Conducted by the Aplastic Anemia and MDS International Foundation and the National Organization for Rare Disorders Utilizing an Internet-Based Survey. SM Clin Med Oncol 2017;1:1001.
Chaparro C, Suchdev PS. Anemia epidemiology, pathophysiology, and etiology in low- and middle-income countries. Ann N Y Acad Sci 2019;1450:1.
Nishimura JI, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine 2004;83(3):193–207.
Brodsky R. Advances in the diagnosis and therapy of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood Reviews 2008;22(2):65–74.
Sakai K. Even mild hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria could severely compromise the quality of life due to long-term sustained intolerant fatigue. Leuk Res Rep 2020;14:100224.
AASM. Sleep education. Beschikbaar op: https://sleepeducation.org/healthy-sleep/healthy-sleep-habits/ [Laatst geraadpleegd: januari 2022].
AA.MDA International Foundation. Caring for Yourself. Beschikbaar op: https://www.aamds.org/treatments/self-care. [Laatst geraadpleegd: oktober 2023].
Mercer SW, Gunn J, Bower P, et al. Managing patients with mental and physical multimorbidity. BMJ 2012.
Mental Health Foundation. How to manage and reduce stress. Beschikbaar op: https://www.mentalhealth.org.uk/publications/how-manage-and-reduce-stress. [Laatst geraadpleegd: januari 2022].
Smyth T. Online Positive Affect Journaling in the Improvement of Mental Distress and Well-Being in General Medical Patients With Elevated Anxiety Symptoms: A Preliminary Randomized Controlled Trial. JMIR Ment Health 2018;5(4):e11290.

^{NP-34600, september 2024}

Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie