Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie​

Afweersysteem
De afweer van het lichaam. Afweer zorgt voor bescherming tegen infecties (ontstekingen).

Beenmerg
Verantwoordelijk voor de aanmaak van bloed. Beenmerg zit in bepaalde botten (bekken, borstbeen, ribben en ruggenwervels).

Beschadigde rode bloedcellen
Rode bloedcellen die ontstaan zijn uit een beschadigde stamcel; deze zijn niet beschermd tegen het eigen afweersysteem.

Bilirubine
Een kleurstof die vrijkomt als rode bloedcellen worden vernietigd. Mensen met PNH kunnen een hoge bilirubinespiegel hebben.²

Bloedarmoede (anemie)
Te weinig rode bloedcellen in het bloed, of rode bloedcellen die niet goed werken.

C3
Een eiwit in het bloed dat een centrale rol heeft in het complementsysteem en een belangrijke functie vervult bij ontstekingen, IVH en EVH.

C5
Een eiwit in het bloed dat een rol heeft in het complementsysteem en een functie vervult bij ontstekingen en IVH.

Complementsysteem
Onderdeel van het afweersysteem. Het complementsysteem ruimt gevaarlijke onderdelen op, zoals virussen of bacteriën, en het verwijdert beschadigde of stervende cellen.

Dysfagie
Moeite met slikken.

Dyspneu
Moeite met ademen.

Extravasculaire hemolyse (EVH)
Hemolyse buiten de bloedvaten (in de lever en de milt).

Hemoglobine
Een eiwit in de rode bloedcellen waarmee zuurstof wordt vervoerd. Weinig rode bloedcellen en lage hemoglobinespiegels wijzen op bloedarmoede en zijn een kenmerk van PNH.⁶

Hemoglobinurie
Urine die donker is (rood of bruin) doordat er hemoglobine uit de afgebroken rode bloedcellen in zit.

Hemolyse
Afbraak van rode bloedcellen.

Hemolytische anemie
Bloedarmoede door hemolyse (afbraak van rode bloedcellen).

Intravasculaire hemolyse (IVH)
Hemolyse in de bloedvaten.

Lactaatdehydrogenase (LDH)
Een enzym in de rode bloedcellen van je lichaam. Als rode bloedcellen kapot gaan (hemolyse), komt LDH in het bloed. Hoe meer hemolyse, hoe hoger de LDH-waarde.⁸

Membraan-aanvals-complex (MAC)
Onderdeel van het complementsysteem. Het helpt om gevaarlijke organismen, zoals virussen en bacteriën in het lichaam af te breken.⁵

PNH-kloon
Gedeelte van de bloedcellen dat beschadigd is door PNH.

Reticulocyten
Jonge rode bloedcellen. Hoge aantallen reticulocyten betekenen dat het lichaam te hard werkt om de kapotte rode bloedcellen te vervangen.⁸

Rode bloedcellen
Zorgen voor zuurstof in het bloed en zijn erg belangrijk.

Stamcellen
Worden gemaakt in het beenmerg. Stamcellen zijn onrijp. Dat betekent dat ze zich nog ontwikkelen (rijpen) tot meerdere soorten cellen. De stamcellen in het beenmerg delen en groeien uit tot bloedcellen.

Trombose
Bloedpropje dat vastzit in een bloedvat.

^{NP-34600, september 2024}

1. Hill A, Rother RP & Hillmen P. Improvement in the symptoms of smooth muscle dystonia during eculizumab therapy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematologica 2005;90:111–113.
    
2. Barcellini W & Fattizzo B. Clinical Applications of Hemolytic Markers in the Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia. Dis Markers 2015;635670.
    
3. Devos T, Meers S, Boeckx N, et al. Diagnosis and management of PNH: Review and recommendations from a Belgian expert panel. Eur J Haematol 2018;101:737–749.
    
4. Cho H. Complement regulation: physiology and disease relevance. Korean J Pediatr 2015;58:239–44.
    
5. Merle NS, Church SE, Fremeaux-Bacchi V en Roumenina LT. Complement System Part I - Molecular Mechanisms of Activation and Regulation. Front Immunol 2015;6:262.
    
6. Hill A, DeZern AE, Kinoshita T & Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers 2017;3:17028.
    
7. Preis M, Lowrey C. Laboratory tests for paroxysmal nocturnal hemaglobinuria. Am J Hematol 2013;89(3):339–341.
    
8. Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005;106:3699–709.
    
9. Lima M. Laboratory studies for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, with emphasis on flow cytometry. Pract Lab Med 2020;20.
    
10. Schrezenmeier H, Röth A, Araten DJ, et al. Baseline clinical characteristics and disease burden in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): updated analysis from the International PNH Registry. Ann Hematol. 2020;99(7):1505-1514.
     
11. Mitchell R, Salkeld E, Chisolm S, et al. Path to Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: The Results of an Exploratory Study Conducted by the Aplastic Anemia and MDS International Foundation and the National Organization for Rare Disorders Utilizing an Internet-Based Survey. SM Clin Med Oncol 2017;1:1001.
     
12. Chaparro C, Suchdev PS. Anemia epidemiology, pathophysiology, and etiology in low- and middle-income countries. Ann N Y Acad Sci 2019;1450:1.
     
13. Nishimura JI, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine 2004;83(3):193–207.
     
14. Brodsky R. Advances in the diagnosis and therapy of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood Reviews 2008;22(2):65–74.
     
15. Sakai K. Even mild hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria could severely compromise the quality of life due to long-term sustained intolerant fatigue. Leuk Res Rep 2020;14:100224.
     
16. AASM. Sleep education. Beschikbaar op: https://sleepeducation.org/healthy-sleep/healthy-sleep-habits/ [Laatst geraadpleegd: januari 2022].
     
17. AA.MDA International Foundation. Caring for Yourself. Beschikbaar op: https://www.aamds.org/treatments/self-care. [Laatst geraadpleegd: oktober 2023].
     
18. Mercer SW, Gunn J, Bower P, et al. Managing patients with mental and physical multimorbidity. BMJ 2012.
     
19. Mental Health Foundation. How to manage and reduce stress. Beschikbaar op: https://www.mentalhealth.org.uk/publications/how-manage-and-reduce-stress. [Laatst geraadpleegd: januari 2022].
     
20. Smyth T. Online Positive Affect Journaling in the Improvement of Mental Distress and Well-Being in General Medical Patients With Elevated Anxiety Symptoms: A Preliminary Randomized Controlled Trial. JMIR Ment Health 2018;5(4):e11290.

^{NP-34600, september 2024}