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Notre système immunitaire joue un rôle fondamental dans la protection contre les maladies. Il peut toutefois dysfonctionner dans de nombreux cas, en réagissant de manière insuffisante ou au contraire excessive à une menace, réelle ou perçue. L’immunologie est depuis de nombreuses années au cœur de notre activité chez Sobi.

Le portefeuille développé par Sobi en immunologie permet de traiter des maladies rares graves, invalidantes, ou même potentiellement mortelles. En nous appuyant sur notre connaissance des mécanismes en jeu, nous étudions l’intérêt potentiel de nos produits existants dans de nouvelles indications. Nous poursuivons également nos recherches de nouveaux traitements candidats, en phase avancée, prometteurs dans d’autres domaines médicaux pour lesquels des besoins restent à couvrir.

Forts de notre expérience en immunologie, nous continuons de travailler avec les professionnels de santé, les associations de patients et d’autres partenaires pour rendre nos traitements accessibles au plus grand nombre de patients.
 

Maladies auto-inflammatoires et auto-immunes


Le système immunitaire est le résultat d’une longue évolution qui a abouti à une construction à la fois simple et sophistiquée dont l’objectif est de donner à un organisme vivant un système de défense efficace indispensable à la survie. (1)

L’homme possède schématiquement deux systèmes de défense interdépendants :

  • L’immunité innée est une succession de réponses simples et immédiates qui permettent d’éliminer rapidement des agresseurs extérieurs. Cette réponse "immédiate" repose sur la digestion (phagocytose) instantanée des "intrus" dans le cadre d’une intense réponse inflammatoire de défense. Cette immunité innée est déclenchée par divers constituants microbiens (sucres, lipides, acides nucléiques) très "conservés" c’est-à-dire présents dans de nombreuses espèces d’organismes pluricellulaires "primitives" (procaryotes), mais absents dans les cellules eucaryotes. C’est une façon très simple de discriminer la réponse qui doit se faire contre un "agresseur" microbien (procaryotes) et non pas contre nos propres cellules (eucaryotes). (1)
     

  • L’immunité adaptative est indispensable pour s’adapter à des variations "rapides" des agresseurs (comme la variation génétique des virus) qui sont capables, par des "leurres" ou des "mimétismes", d’échapper au système immunitaire. Un des exemples est l’encapsulage de certaines bactéries, comme les pneumocoques qui empêchent la phagocytose. Dans ce cas, c’est le développement d’anticorps anti-pneumocoque qui permet de neutraliser la bactérie. Cette immunité repose donc sur la capacité des lymphocytes T et B à répondre de façon adaptée à toute agression, même subtile. (1)


Les  maladies immunologiques peuvent donc être conceptualisées comme étant purement auto-inflammatoire (avec une dérégulation de l’immunité innée sans signes d’auto-immunité), ou auto-immune (sans intervention de l’immunité innée), ou étant une combinaison entre auto-inflammation et auto-immunité. Ces mécanismes interagissent alors de manière variable dans l'expression phénotypique de la maladie. 
Elles représentent donc un continuum de maladies immunologiques. Du fait de l’interconnexion entre l’immunité innée et adaptative, il est parfois très difficile de classer telle ou telle pathologie comme étant purement auto‐immune ou auto-inflammatoire. (2, 3) Ces pathologies peuvent être également classées comme étant aigue versus chronique et local versus systémique. (4)

La maladie de Still, les syndromes associés à la cryopyrine (CAPS) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) sont des maladies appartenant à ce continuum.
 

Notre engagement en immunologie
 

Fièvre méditerranéenne familiale (FMF)

La FMF est une maladie génétique auto-inflammatoire, qui touche principalement les populations originaires du pourtour méditerranéen ou du Moyen-Orient. Elle se caractérise par des accès répétés de fièvre et de sérite (inflammation au niveau du thorax, de l’abdomen, des articulations), responsables de crises douloureuses.

Syndromes périodiques associés à la cryopyrine (CAPS)

Les CAPS désignent un groupe de maladies auto-inflammatoires rares comprenant le syndrome d'urticaire familiale au froid (ou syndrome familial auto-inflammatoire au froid, FCAS), le syndrome de Muckle et Wells (MWS) et la maladie systémique inflammatoire à début néonatal (CINCA/NOMID).

Polyarthrite rhumatoïde (PR)

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est un rhumatisme inflammatoire chronique entraînant une destruction articulaire progressive et des répercussions fonctionnelles, psychologiques, sociales et professionnelles parfois graves pour le patient. 

Maladie de Still

La maladie de Still est une maladie systémique auto-inflammatoire, caractérisée par des poussées de fièvre, des éruptions cutanées et des douleurs articulaires (arthralgies). Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication potentiellement mortelle de cette maladie.

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Références

1L’immunopathologie pour le praticien. Chapitre 1. Fiches du CRI. Disponible sur http://www.cri-net.com/

2Sibilia. Comment définir et classer les maladies inflammatoires ?  Revue de rhumatisme 74 : 714-25; 2007.

3A Proposed Classification of the Immunological Diseases Mc Gonagle & Mc Dermott Plos Med 2006 ;

4Evolution of Inflammatory Diseases - Okin 2012

NP-39914
Feb, 2025