Naš imunološki sustav ključan je u zaštiti od bolesti. Ipak, u mnogim slučajevima imunološki sustav može neispravno raditi, premalo ili prekomjerno reagirati na stvarnu ili percipiranu prijetnju. Područje imunologije dugo je bilo u središtu onoga čime se bavimo u tvrtki Sobi, što nam omogućuje stjecanje opsežnog iskustva tijekom dugog niza godina. 

Unutar imunologije nastojimo omogućiti liječenje ozbiljnih, onesposobljavajućih, pa čak i po život opasnih bolesti. Uz naše znanje o uključenim mehanizmima dalje proučavamo kako naši postojeći proizvodi i istraživačke terapije mogu potencijalno pomoći kod novih indikacija te tražimo nove kandidate za kasnu fazu liječenja koji imaju potencijala u drugim područjima neispunjenih medicinskih potreba.

Nadovezujući se na našu povijest stavljanja inovativnih terapija na raspolaganje ljudima kojima su one potrebne, nastavljamo surađivati sa zdravstvenim radnicima, organizacijama bolesnika i drugima kako bismo naše tretmane pružili što većem broju bolesnika.

Interleukin-1 i autoupalne bolesti

Obitelj interleukin 1 (IL-1) skupina je proupalnih citokina koji imaju središnju ulogu u regulaciji imunološkog odgovora tijela. Vezujući se za IL-1 receptore na stanicama, oni igraju važnu ulogu u akutnim i kroničnim upalnim reakcijama.

Osim toga, sustav IL-1 također je uključen u nekoliko drugih bioloških funkcija, poput metaboličkih i hematopoetskih aktivnosti. Članovi obitelji IL-1 pojavili su se kao terapijski ciljevi za sve veći broj autoupalnih bolesti pri kojima inhibicija aktivnosti IL-1 može biti temelj za nove tretmane.

Za CAPS (periodični sindromi povezani s kriopirinom), skupinu rijetkih i potencijalno smrtonosnih autoupalnih stanja, svojstvena je prekomjerna proizvodnja proteina interleukina 1β (IL-1β). Uobičajeni simptomi uključuju osip, povremenu groznicu, glavobolju, malaksalost i bolove u zglobovima. Najteži oblik CAPS-a poznat je kao NOMID (neonatalna multisustavna upalna bolest) ili CINCA (kronični dječji neurološki, kožni i zglobni sindrom).

Procjenjuje se da bi, prije razvoja lijekova za NOMID/CINCA, 20 posto oboljele djece umrlo prije punoljetnosti. Danas je prognoza za većinu bolesnika koji se liječe dobra.
IL-1 je važan čimbenik u Stillovoj bolesti, rijetkoj, sustavnoj autoupalnoj bolesti za koju su svojstvene visoke temperature, bolovi u zglobovima i osip. Kod bolesnika s reumatoidnim artritisom IL-1 je također povišen i povezan je s različitim parametrima aktivnosti bolesti.

Interferon gama i HLH

Interferon-gama (IFN-gama ili IFNγ) je citokin kojeg luče stanice imunološkog sustava kako bi pomogao u regulaciji imunoloških funkcija. Imunološki sustav tijela koristi IFN-gama za borbu protiv virusnih i unutarstaničnih bakterijskih infekcija.

Taj je citokin važan za imunološki sustav, dijelom i zato što može izravno spriječiti sposobnost repliciranja virusa. Osim toga pomaže i u poticanju i reguliranju drugih imunoloških odgovora u tijelu, osobito upala.

Međutim, nenormalne razine IFNγ povezane su s brojnim autoupalnim i autoimunim bolestima, uključujući među ostalim lupus, dijabetes ovisan o inzulinu, artritis i hemofagocitnu limfohistiocitozu (HLH).

HLH je iznimno rijedak, brzo progresivan i često smrtonosan sindrom hiperupale pri kojoj se smatra da masovna prekomjerna proizvodnja IFNγ potiče hiperaktivaciju imunološkog sustava, što u konačnici dovodi do zatajenja organa. Primarni oblik bolesti tipično se javlja kod pedijatrijskih bolesnika i smrtonosan je ako se ne liječi, s prosječnim preživljavanjem kraćim od dva mjeseca. Sekundarni (stečeni) oblik bolesti tipično nastaje kasnije u životu i također je povezan s visokom razinom smrtnosti.

Procjenjuje se da se godišnje u SAD-u dijagnosticira oko 100 slučajeva primarne HLH, no vjeruje se da je nedovoljno dijagnosticirana. Primarni HLH teško je dijagnosticirati zbog varijabilnosti znakova i simptoma, što može uključivati groznicu, oticanje jetre i slezene, ozbiljno nizak broj crvenih i bijelih krvnih stanica, poremećaje krvarenja, infekcije, neurološke simptome, disfunkciju i zatajenje organa.

Najbitnije pri liječenju je hiperupalu brzo staviti pod kontrolu, kako bi bolesnik bio podoban za transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica.

Respiratorni sincicijski virus (RSV)

RSV ili respiratorni sincicijski virus čest je i vrlo zarazan sezonski virus kojim se zaraze gotovo sva dojenčad do druge godine života. Kod većine beba RSV uzrokuje samo blagu respiratornu infekciju, međutim kod nekih – osobito beba koje se smatraju visokorizičnima – RSV se može razviti u mnogo ozbiljniju infekciju. U Sjedinjenim Državama RSV je vodeći uzrok prijema u bolnicu djece mlađe od godine dana.

Reference:

Respiratory syncytial virus hospitalisation outcomes and costs of full-term and preterm infants – Journal of Perinatology
NOMID/CINCA – Autoinflammatory Alliance